Genel Cerrahi | Ekol Hastanesi İzmir

Kalın Bağırsak (Kolon) Kanserleri

KALIN BAĞIRSAK KANSERİNİN

ÖNEMİ, BELİRTİLERİ VE KORUNMA YOLLARI

Kalın bağırsak kanserleri tüm kanser tipleri arasında en sık görülen 4. kanser olup, her yıl Dünyada yaklaşık 1 milyon yeni kalın bağırsak kanseri vakası teşhis edilmektedir. Günümüzde ortalama riske sahip bir insanın ömür boyunca kalın bağırsak kanserine yakalanma riski %4-5’tir. Bu riskin dolayısıyla kalın bağırsak kanserine yakalanan hasta sayısının yıllar içerisinde artarak devam etmesi ayrıca kanserde en hızlı artışın ise ülkemizin de içinde bulunduğu düşük ve orta gelirli ülkelerde olması beklenmektedir.

Kalın bağırsak kanserinin önemini arttıran diğer yönü ise önlenebilir kanserler arasında yer almasıdır. Bir kansere önlenebilir kanser diyebilmek için ya kanser gelişmeden ya da erken dönemde teşhis edilerek kişinin yaşam süresi ve konforunu bozmadan tedavi edilebilmesi gerekmektedir. Kalın bağırsak kanserlerinin %90’ı polip denilen bağırsağın en iç tabakasındaki hücrelerin normal dışı çoğalmasından kaynaklanan kitlelerden gelişir. 50 yaş civarındaki hiçbir şikayeti olmayan insanların yaklaşık %35’inde kalın bağırsak polipleri mevcuttur. Bu poliplerin kansere dönüşmesi için yaklaşık 10 yıllık bir süre gereklidir ki bu süre ameliyat dışı müdahalelerle kanser gelişiminin önlenebilmesi için hayati öneme sahiptir. Bu süre içerisinde yapılacak bir kolonoskopiyle hem polip tanısı konulabilir (şekil 1) hem de aynı anda polipektomi (şekil 2) dediğimiz yöntemle polip çıkarılarak tedavi sağlanmış olur. Çıkarılamayacak kadar büyük ya da çok sayıda polip mevcutsa laparoskopik (kapalı) yöntem ile ameliyat edilerek tedavi sağlanması şansı mevcuttur (şekil 3, şekil 4).

10 yıllık süreç

 

Belirtileri

            Kalın bağırsağında kanser öncüsü polipler veya erken dönem kanser olan hastaların çoğunun hiçbir şikayeti yoktur. Bu hastalarda nadiren halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı, kansızlık, dışkılama esnasında makattan temiz kan gelmesi, kanla karışık dışkılama ve ishal görülebilir.

İlerlemiş kalın bağırsak kanserlerinde ise yukarıda sayılan şikayetlere ilave olarak kalın bağırsakta tıkanma, delinme, diğer organlara yayılma, karında ilerleyici şişlik ve ağrı, bulantı, kusma, zayıflama, nefes darlığı görülebilir. Bu dönemde kanserle mücadele etmek hem hasta hem de hekim açısından daha zor ve risklidir.

Risk Faktörleri:

            Beslenme alışkanlığı, fizik aktivite, genetik yatkınlık, yaş ve toplumsal tarama programlarının uygulanması günümüzde riski değiştirebilecek en önemli faktörlerdir.

Beslenme;

Hayvansal yağlar, et ve yüksek kalori içeren, kırmızı etin beyaz et ve balığa göre daha fazla tercih edildiği diyet şekli kalın bağırsak kanseri riskini önemli oranda arttırır.

            Taze sebze ve meyveden zengin, posalı bir diyet ise riski yarı yarıya azaltır.

Yaşam Şekli

Fiziksel aktivite, düzenli egzersiz yapmak riski azaltırken, sigara ve alkol riski 2-3 kat arttırır.

Yaş

Ortalama riske sahip bireylerde kalın bağırsak kanserlerinin yaklaşık %90’ı 50 yaş üzerinde gelişir dolayısıyla 50 yaşın üzerinde olmak kalın bağırsak kanseri için önemli bir risk faktörü olarak görülmektedir.

Toplumsal Tarama Programları

Taramalarda en sık kullanılan ve en etkili yöntem kolonoskopidir. Kolonoskopi, kalın bağırsağın tümünün, ince bağırsağın ise son 15-20 cm’lik kısmının incelenmesine ve gerektiğinde örnek alınmasına veya görülen poliplerin çıkarılmasına (polipektomi) imkan sağlar.

Ortalama riske sahip insanlarda 50 yaşında başlayarak her 10 yılda bir kolonoskopi yapabilirsek kalın bağırsak kanseri görülme sıklığı %75-90 oranında azalacaktır. Elli yaşınıza girdiğinizde hiçbir şikayetiniz olmasa da kolonoskopi yaptırınız.

Birinci derece (anne, baba, kardeşler) bir ya da daha fazla akrabasında kalın bağırsak kanseri olanların bu kansere yakalanma riski 2-4 kat artar. Ayrıca bu kişilerde çok daha erken yaşlarda kanser gelişebilir. Bu nedenle bu bireylerde kolonoskopi taramalarına en geç 40 olmak üzere hekiminizin önereceği daha erken yaşlarda başlanılmalıdır.

LAPAROSKOPİK (KAPALI YÖNTEM) KALIN BAĞIRSAK AMELİYATI

            Kalın bağırsak ameliyatlarının tümü yakın zamana kadar açık ameliyat olarak yapılmaktaydı. Hastaların ameliyat sonrası dönemde daha az ağrı çekmesi ve daha az iz kalması için tıpta sürekli bir istek ve arayış olmuştur ve ilk kez 1991 yılında kalın bağırsak rezeksiyonu laparoskopik (kapalı yöntem) olarak yapılmış fakat teknik olarak zor bir girişim olması, ileri laparoskopi eğitimi gerektirmesi ve klinik yeterli çalışma olmaması nedeniyle başlangıçta geniş kabul görmemiştir. Teknolojideki ilerlemelerin verdiği katkı sayesinde günümüzde yaygınlaşmakta olan laparoskopik kalın bağırsak cerrahisi ülkemizde sadece belli merkezlerde yapılmaya devam etmektedir.

Laparoskopi kalın bağırsak ameliyatı nedir, avantajları nelerdir?

            Açık kalın bağırsak ameliyatlarında sorunlu bölgenin yerleşimi, hastanın kilosu gibi faktörlere bağlı olarak karın orta hatta yaklaşık 20-30 cm’lik bir kesi yapılmaktadır. Laparosopik kalın bağırsak ameliyatında ise karın üzerinde ikisi 0.5 cm, ikisi 1 cm olmak üzere dört delik açılmakta ve işlem buradan yapılmaktadır. İşlem bitiminde çıkarılacak kısmın büyüklüğüne bağlı olarak karında yaklaşık 4-5 cm’lik ek bir kesi yapılmaktadır. Bu yöntemde çok daha küçük bir kesi olduğundan hastada ameliyat sonrası ağrı çok daha az olmakta, ameliyat sonrası bağırsak tıkanıklığı gelişme riski azalmakta, hastanede yatış süresi ve hastanın yatağa bağımlı kaldığı süre kısalmakta, işe dönüş daha erken olmakta ayrıca çok daha az iz kalmaktadır.

 

Kolorektal polipler ve polipozis sendromları

 

Kolorektal polipler

  • Polip: Mukoza yüzeyinden lümene doğru büyüyen kabarıklıktır.
  • Kolorektal polipler genellikle asemptomatiktir ve tesadüfi tanı konur. Rektal kanama, karın ağrısı, ishal, mukuslu dışkılama görülebilir.
  • Tanı kolonoskopi ile konulur. Çift kontrast Ba’lu grafi kolonoskopide proksimale ilerlenemeyen hastalarda kullanılır. BT kolonografi: gelecek
  • 50 yaş üzerinde %40-50
  • Poliplerin çoğu asemptomatik olduğundan 50 yaş sınırında toplumsal tarama programları uygulanmalıdır.
  • Kolonoskopide görüldüğünde yapılması gereken işlem polipektomidir. Hem gerçek tanı hem de tedavi (çoğunda) sağlar.

Şekline göre

  • Saplı-sesil

 

Büyüklüğe göre

  • Küçük (dimünitif): 5     mm
  • Orta               : 6-10 mm
  • Büyük           : 10    mm

 

Histolojisine göre (en önemli sınıflama)

  • Neoplastik polipler (Premalign – malign)
  • Nonneoplastik polipler

 

Kolorektal polipler 

  • Neoplastik Polipler
    • Premalign: Adenomlar (Tubüler, villöz, tubülovillöz), Flat adenomlar, serrated polip
    • Karsinomlar (Malign polip)
  • Nonneoplastik Polipler
    • Hiperplastik
    • İnflamatuar
    • Hamartamatöz (juvenil polipozis, Peutz Jeghers)
  • Submukozal
    • Lenfoid hiperplazi
    • Lipom
    • Karsinoid tm
    • Hemanjiom
    • Fibrom
    • Metastatik lezyonlar

 

  • En sık (%60-70) adenomatöz polipler sonra hiperplastik polipler (%20) görülür.
  • Yapılan çalışmalarda adenomatöz polip sıklığı ile kanser prevalansı ilişkilidir.
  • Adenomatöz poliplerin ancak 1/100-200’ü karsinoma dönüşür
  • Karsinomların %90’ı poliplerden köken alır

 

Etiyoloji

  • Sağlıklı bir kolonda total yüzey epiteli yaklaşık 3-6 gün arasında tümüyle değişir. Bu değişim esnasında hc proliferasyonu, olgunlaşması ve ölümü arasında bir denge vardır. Polipli mukozada bu dengede proliferasyon lehine bir bozulma vardır. Proliferasyon artarken matürasyonda uzama ve dolayısıyla hc ölümünde azalma vardır. Bu proliferasyon bozuklukları adenomatöz poliplerde belirgindir. Hiperplastik ve inflamatuar poliplerde pek görülmez yada bazal membranın üst 1/3’ünde sınırlıdır. Bu nedenle bunlarda displazi görülmez.
  • Moleküler Genetik: Normal kolorektal epitelden adenoma ve karsinoma gidişte c-myc, K-ras onkojenlerindeki değişmenin yanısıra APC, DCC ve P53 supr genlerindeki delesyon önemlidir.

Polip – Karsinom gelişimi

                   

Etiyoloji

  • Herediter Faktörler: Adenomların yaklaşık %20’sinde ailevi yatkınlık vardır. I. Derece akrabasında kolorektal kanser olan bireylerde risk yaklaşık 4 kat artar.
  • Çevresel Faktörler: Sigara, alkol ve diyet alışkanlıkları riski arttırır.
    • Kaloriden, hayvansal yağlardan zengin, liften fakir beslenme riski arttırır. Yağdan zengin diyetle beslenmek kolona gelen safra asidi miktarını arttırarak ve florayı değiştirerek adenom ve karsinom riskini arttırır.
    • Vitamin A,C,E, beta karoten ve selenyum riski azaltır.
    • Sülindak (NSAİİ) polip gelişim riskini azaltabilir.
    • Günde 20 dakika spor riski azaltır.

 

Neoplastik Polipler

  • 1. Kanser öncüsü epitelial polipler: Tubüler, villöz, tubülovillöz, Flat adenomlar ve serrated adenomlar
  • 2. Malign epitelial polipler: Malign polip - erken adenokarsinom

Adenomlar

  • Adenomatöz polipler premaligndir.
  • Adenomatöz polip = Displazi
  • Kolorektal adenomların görülme sıklığı 50 yaşında, karsinomun görülme sıklığı ise 57-60 yaşında pik yapar.
  • Malignite riski polipin boyutu, histolojik tipi, görünümü ve atipi derecesine bağlıdır.
  • Sesil (risk 4 kat artar)
  • Villöz
  • Ciddi displazi
  • 1 cm’den büyük (2 cm’den büyük olursa risk daha da yüksek)
  • 2’den fazla sayıda
  • Genetik sendromlarla birlikte (FAP’de kolon kanseri gelişme riski %100’dür.)

Tubüler Adenomlar

  • En sık görülen (%75) adenomatöz polip tipidir.
  • Adenomatöz polipler içerisinde malignite riski en düşük olandır.
  • İleri derece displazi %4’ünde
  • Villöz adenomlara göre yüzeyleri daha düzgün ve boyutları daha küçüktür.

Villöz Adenomlar

  • Adenomların %5-10’u villöz adenomdur (En az görülen tip)
  • Karsinom riski en yüksek olan adenomatöz poliptir.
  • %30-50’sinde ileri derece displazi bulunabilir.
  • Kolonoskopide genellikle sesil (geniş tabanlı-sapsız), ve girintili çıkıntılı palmiye görünümündedir.
  • Büyük olanlar günde 2-3 lt mukus salgılayabilir ve mukusun K oranı plazmadan 20 kat fazla olabildiği için klinikte mukuslu ishal ve hipopotasemik alkaloz ile karşımıza çıkabilir.

Tubülovillöz Adenomlar

  • Yapısında hem tubüler hem de villöz unsur bulunduran poliplerdir.
  • Klinik riskleri tubüler ve villöz adenomlar arasındadır.

Diğer Premalign- Neoplastik polipler

  • Flat adenom
    • Yüksekliği mukoza kalınlığının 2 katını geçmeyen polipler
    • Karsinom dönüşümü ve ilerlemesi hızlıdır
  • Serrated (dişli) polip
    • Hiperplastik polip yapısındadır
    • Fakat ciddi displazi içerir

Nonneoplastik Polipler

  • Genel olarak yapılarında displazi bulunmayan ve kolorektal kanser riskini arttırmayan poliplerdir.
    • Hiperplastik
    • İnflamatuar
    • Hamartamatöz (juvenil polipozis???, Peutz Jeghers???)

 

Hiperplastik Polipler

  • Neoplastik olmayan poliplerden en sık görülenidir.
  • Genellikle 5 mm’den küçük ve sesil yapıdadır.
  • Yapılarında displazi yoktur.
  • 2 cm’den büyük olanlarda displazi görülebilir
  • Adenomlara benzer şekilde kişide CEA artışı saptanabilir.
  • Kolonoskopi esnasında makroskopik olarak adenomlardan ayırt edilemeyeceği için polipektomi uygulanmalıdır.
  • Tümünü çıkaramayacağımız kadar çok sayıda polip varsa en riskli olanlara polipektomi uygulanır.

İnflamatuar Polipler

  • Bunlara psödopolipler de denir. Çünkü bu polipler Crohn, ÜK, Tbc, amebiyazis gibi kolon mukozasının inflamatuar hastalıkları, bakterial enfeksiyonlar gibi durumlarında görülen rejenere sağlam mukoza adacıklarıdır.


10 yaş altındaki çocuklarda sık görüldüğünden Juvenil polip te denir.Hamartomatöz Polipler

  • Pediküllü ve çilek kırmızı rengindedir. Rektum yerleşimi sıktır. Rektumdan prolabe olabilirler.
  • Kanamaya meyilli poliplerdir.
  • İzole hamartomatöz polipler displazi içermez. Nadiren bazısında adenomatöz değişiklikler bulunur. Tanı ve tedavisi için polipektomi şarttır. Çıkarılan polipte adenomatöz değişiklik mevcutsa hasta kolonoskopilerle takip edilmelidir.
  • Hamartomatöz polipozis sendromlarında risk yüksek


Kanserlesme riskini artıran özellikler

  •  Çap (>1cm)
  •  Sesil
  •  Villöz yapı
  •  Displazi (“high grade”) varlığı
  •  Çoğul adenom (>2)
  •  Flat adenomlar (Japonya) (NPCC riski)
  •  Genetik sendromlarla birliktelik

Neopl ve nonneopl poliplerde tedavi

  • Polip=Polipektomi (yüksek olasılıkla)
  • Polipler çok sayıda ise en büyükleri ve en düzensizleri çıkarılıp patoloji ile teyid edilir. Bunlar nonneoplastik poliplerden ise tümüne polipektomi uygulamaksızın takip edilebilir. İnflamatuar poliplerde tipten eminsek polipektomi yapılmaz.
  • Polipektomi yapılan polipin malignite potansiyeli olduğunu düşünüyor isek polipektomi yapılan alan karbon partikül (boya) ile işeretlenmeli.
  • Polipektomilerde perforasyon (%3) ve kanama (%1-3) gibi komplikasyonlar görülebilir. Çekum ve sağ kolon duvarı daha ince olduğundan polipektomi riski daha yüksektir.
  • Aspirin, coumadin gibi antikoagülan kullanımında, ciddi kanama diyatezi olanlarda, unstabil kardiyak aritmi varlığında, akut kolit, gebelik (özellikle 2-3. trimestırda) polipektomi ertelenmelidir.

İleri derece displazi- İnvaziv Kanser

İleri derece displazi- Malign Polip
İnvaziv Kanser

  • İleri derece displazi-Karsinoma in-situ:
    • Yüksek dereceli displazi–– Ağır displazi
    • İnsitu-İntramukozal karsinom–– İnvaziv olmayan karsinom (eş anlamlı terimler)
  • Displastik değişiklikler tüm mukozayı tutmuş  fakat muskularis mukozayı aşmamış olan submukozaya ulaşmamıştır.
  • Bu lezyonların tam eksizyonu metastaz ya da lokal rekürrens riski içermez (TisNxMx).
  • İnvaziv Adenokarsinom:
  • Kanser hücreleri submukozaya ilerlediklerinde, lenfovasküler yapılara ulaşırlar ve lokal rekürrens ve metastaz potansiyeli kazanırlar.
  • Malign polip ya da erken invaziv karsinom: Muskularis mukozayı aşarak submukozaya uzanımı olan ancak submukozayı aşmamış (muskularis propriayı tutmamış) lezyonlar için kullanılır. T1NxMx.

Saplı Malign Polip
Haggit sınıflaması

  • Düzey 0 = Mukozada (insitu karsinom): Polipektomi
  • Düzey 1 = submukoza başta sınırlı                          : Polipektomi

                                                          (2 mm’den geniş sınırlarla)

  • Düzey 2 = submukoza boyunda                              : Polipektomi

                                                          (2 mm’den geniş sınırlarla)

  • Düzey 3 = submukoza sapta                                   : Polipektomi

                                                      (Kötü prognostik parametreler yoksa)

  • Düzey 4 = sapı aşıp kolon duvarının submukozasını tutmuş (T1 tm)

SM1 ve SM2 kötü progn fakt yoksa polipektomi, varsa Cerrahi, SM3:cerrahi

  • Haggit Sınıflaması

Kötü Prognostik Faktörler
(Polipektomi sonrası)

  • Sınır temizliği
  • Tümörün 2mm’lik rezeksiyon sınırında mevcudiyeti

 

  • Histoloji
  • Histolojik tip (kötü diferansiye, müsinöz adenokarsinom)
  • Lenfovasküler invazyon
  • Nöral invazyon

 

Kudo sınıflaması

  • Sm 1: Submukozanın üst 1/3’ünde invazyon (LN invazyonu %0)
  • Sm 2: Submukozanın üst 2/3’ünde invazyon (LN invazyonu %5)
  • Sm 3: Muskularis propria’ya kadar invazyon (LN invazyonu %25)
  • Tüm sınıflamalar LN invazyonu, rekürrens ve met potansiyelini tahmin için.

Sesil poliplerde yaklaşım

  • Haggit düzey 4 gibi yani direkt kolon submukozasında invazyon yapmış gibi düşünülürler.
  • SM1 ve SM2: Kötü prognostik faktörler yoksa polipektomi
  • SM3: Prognostik faktörlere bakılmaksızın cerrahi
  • Kudo sınıflaması rektum alt 1/3’te geçerli değil
    • ERUS yapılır
      • T0: Polipektomi
      • T1: TEM
      • T2: Cerrahi rezeksiyon

Submukozal Lezyonlar

  • Submukozadaki lezyonların mukozayı kaldırması ile oluşan polipoid lezyonlardır.
  • Tanıda endoskopi yanında endoskopik USG ve MRG’da kullanılabilir.
    • Lenfoid hiperplazi
    • Pneumotosis sistoides intestinalis
    • Lipom
    • Hemanjiom
    • Fibrom
    • Metastatik lezyonlar
    • Karsinoid tm
    • Lenfoma

Lenfoid Hiperplazi

  • Lamina propriadaki lenf foliküllerinin hiperplazisi oluğunda submukozal kitleler şeklinde görülür.
  • Diffüz hiperplazi olduğunda diffüz nodüler hiperplazi tablosu oluşur. Kolon mukozası 5 mm ya da daha küçük polipoid lezyonlar görülür.
  • Odaksal olarak hiperplazi olduğunda lenfoid polip denilen görünüm oluşur.

Pneumotosis sistoides intestinalis

  • Kolon veya İB submukozasında çok sayıda içi hava dolu kistler olmasıdır.
  • Endoskopide ve radyolojik incelemelerde görülebilirler.
  • Endoskopide şeffaf veya mukoza altındaki hava kabarcıkları şeklindeki multipl polipoid lezyonlar olarak görülürler. Biyopsi alınırsa şişliğin kaybolduğu görülür.
  • Genel olarak asemptomatiktir. Pnömoperitoneum görülebilir.
  • KOAH, MBO, barsağın cerrahi girişimleri veya endoskopik girişimler sonrasında görülebilir.
  • Patolojik olarak fulminan barsak iskemisinde de görülebilir. Fizyolojik olarak görülen kadar yaygın değildir.

Lipom

  • Lipomlar GİS’de en sık kolonda yerleşir. En sık olarak ta sağ kolondadır.
  • Genellikle soliterdir.
  • Endoskopide submukozal yerleşimlidir. Üzerinde mobil, sağlam mukoza vardır. Hafif sarımtırak bir rengi vardır. Forceps ile basıldığında mukozanın altından kayar ve ortası çöker (yastık işareti).
  • MRG’da spesifik olarak submukozal yerleşimli yağ dokusu görülebilir.
  • Genel olarak biyopsi gereksiz ve faydasızdır.
  • Büyük olan lezyonlarda basıya bağlı mukozada düzensizlik ve ülserler görülebilir. Maligniteden ayrımın yapılamadığı olgularda segmenter rezeksiyon uygulanır.

Polipozis Sendromları

  • 1. Adenomatöz Polipozis Sendromları
    • Familyal Adenomatoz Polipozis Koli (FAP)
    • Gardner Sendromu
    • Turcot Sendromu
  • Hamartamatöz Polipozis Sendromları
    • Peutz-Jeghers Sendromu
    • Familyal Jüvenil Polipozis Sendromu
    • Cowden Sendromu
    • Cronkhite Kanada Sendromu
    • Ruval-Caba-Myhree-Smith Sendromu

Familyal Adenomatoz Polipozis Koli (FAP)

  • Kolon mukozasında yüzlerce-binlerce adenomatöz polip oluşumu ile karakterizedir.
  • 1/10.000 oranında görülür ve kolorektal kanserlerin yaklaşık % 1’inden sorumludur.
  • Tümor supresör etkili bir gen olan APC geni inaktive olur ve adenom üzerinden kolorektal kanser gelişimi tetiklenir.
  • Genel olarak 10 yaşında polipler çıkmaya başlar. Bu nedenle 10’lu yaşlardan itibaren kolonoskopik taramalara başlanmalıdır. 30 yaşına kadar binlerce polip görülür. 50 yaşına kadar kanser gelişimi %100’dür.
  • Midede ve duodenumda ise villoz adenomlara rastlanılabilir ve özellikle duodenal adenomlar kansere ilerleyebilir. (kolektomilide en sık ölüm)

FAP

  • Tedavi saptandığında kolon ve rektum mukozasının tümüyle ortadan kaldırılmasını yani total proktokolektomiyi içerir.
  • Proktokolektomi + ileostomi
  • Proktokolektomi + ileal poş + ileoanal anastomoz
  • Proktokolektomiyi kabul etmeyen hastalarda rektum alt kısmı bırakılıp ileorektal anastomoz yapılır. Sulindak başlanır. Rutin rektoskopiler yapılır.
  • FAP tespit edilen her hastada üst GİS’de polipler açısından taranmalı, polipektomiler yapılmalı. Polip saptanmasa bile 3 yılda bir üst GİS endoskopisi yapılmalıdır.

Gardner Sendromu

  • Üst GİS ağırlıklı olmak üzere tüm GİS’de adenomatöz polipler bulunabilir. Tedavi kolon açısından FAP ile aynı diğerlerinde lezyona sps.
  • Deri-yumuşak doku patolojileri eşlik eder:
    • Mandibula osteomları
    • Epidermoid kistler
    • Desmoid tümör (fibromatozis): Benign lokal invaziv, karın ön duvarı, cerrahi yaralar gibi alanlarda ağırlıklıdır. Bası bulguları oluşturur. Özellikle karın içi yerleşimlilerde basıya bağlı mortalite yüksektir.
    • Diş anomalileri
  • Ekstraintestinal maligniteler görülebilir:
    • SSS tm’leri
    • Tiroid papiller CA
    • MEN’ler
    • HPB sistem kanserleri

Turcot Sendromu

  • Kolonda diffüz adenomatöz polipler ve SSS tm’leri
  • SSS tm’lerine bağlı genç yaşta mortalite

Peutz-Jeghers Sendromu

  • En çok İB’larda olmak üzere tüm GİS’de görülebilen hamartomatöz polipler vardır.
  • Genelde benign olarak kabul edilir. Başta mide ve duodenum olmak üzere epiteldeki adenom odaklarından kaynaklanan maligniteler görülebilir.
  • Polipler küçük yaşlarda çıkmasına rağmen semptomlar 20’li yaşlardadır.
    • Karın ağrısı
    • İB’larda invajinasyon
    • Kanama görülebilir.
    • Dudak ve ağız mukozasında, yüz, kol, el ayasında melanin pigmentleri vardır.
  • Meme, tiroid, pankreas gibi ekstra-intestinal maligniteler görülebilir

Peutz-Jeghers – Takip - Tedavi

  • Tarama: 20 yaşından sonra 2 yılda bir
    • Endoskopi, kolonoskopi
    • Enteroklizis – BT/MRG enteroklizis
    • Meme, tiroid, pankreas
  • Tedavide büyük ya da semptomlara neden olan tüm polipler endoskopik ya da cerrahi olarak çıkarılır.

 

Familyal Juvenil Polipozis

  • Polipler genelde kolon ve rektumdadır. 10 yaşlarında ortaya çıkar.
  • Rektal kanama, mukuslu dışkılama ve poliplerin koparak rektumdan düşmesi ile kendini gösterebilir.
  • Tanı için:
    • Kalın barsakta 5’ten fazla juvenil polip
    • GİS boyunca juvenil polipler
    • Ailede juvenil polipozis + her hangi bir sayıda juvenil polip
  • Aradaki adenomatöz odaklardan maligniteler gelişebilir.
  • 50’li yaşlarda kolon CA riski %40
  • Üst GİS ve meme, tiroid gibi ekstraintestinal maligniteler de taranmalıdır.
  • Polipektomiler yapılır - kolonda yaygın polipler varsa total kolektomi ileorektal anastomoz yapılabilir.

Cronkhite-Canada Sendromu

  • Kalıtsal olmayan 60 yaşlarında başlayan bir hamartomatöz polipozis sendromudur.
  • Tüm GİS’de hamartomatöz polipler görülebilir.
  • Deride hiperpigmentasyon
  • Tırnaklarda atrofi, alopesi vardır.
  • Klinikte: Sıvı-elektrolit imbalansına neden olabilen ciddi ishal, anemi ve hipoproteinemi görülebilir.
  • Tedavide polipektomi veya polip bulunan segmentin rezeksiyonu uygulanır.

HNPCC (Lynch) Sendromu

  • KRK’lerin %2-5’i
  • DNA hasarının tamirinde bozukluk vardır
  • %70’inde KRK gelişir
  • Lynch II’de: Endometrium, over, meme, pankreas, mide ve İB ta +
  • %40’ında senkron veya metakron KRK gelişir
  • Prognoz evreden bağımsız olarak kötü
  • En geç 20-25 yaşlarında yıllık kolonoskopi ve transvaginal USG
  • KRK gelişirse total kolektomi ileorektal anastomoz
  • Doğurganlık çağını geçen kadınlarda TAH + BSO?